松果体区肿瘤自己并不常见，这类肿瘤中仅有14%至30%开首于松果体实质细胞，其余大大皆为生殖细胞开首。松果体实质肿瘤发源于松果体细胞或其前体细胞，与该区域其他类型肿瘤有本色区别。在松果体实质肿瘤中，松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤大要各占45%，中间分化型则占剩余的10%。松果体母细胞瘤以儿童为主要发病东说念主群，而松果体细胞瘤最常见于25至35岁的成年东说念主。这类肿瘤通常因压迫中脑导水管而出现结巴性脑积水的症状，也可因局部压迫脑组织、诬告四叠体板等进攻结构而产生相应发扬。由于报说念病例数目有限，松果体实质肿瘤尤其是中间分化型的分类于今仍有争议，临床举止尚未被充分意志，最好调治决策也莫得定论。

本文所述是一位44岁男性患者，因复视和步态闭幕就诊，影像学搜检发现第三脑室后部有一个2.2×2.2厘米的中线占位，并继发了结巴性脑积水。在履历CT、MRI、MRS成像及活检后，会诊一度堕入窘境。生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、高档别室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤……最终证实为中间分化型松果体实质肿瘤。术后患者收受了放疗。接洽标明，惟有肿瘤要求允许，应尽可能兑现全切。

临床发扬与调治经由

44岁的米卡，左眼出现顷刻的闪电样视觉闭幕，抓续了4周，同期伴有眼后压迫感、微小头痛和步态闭幕。神经外科搜检发现其松果体区前线的第三脑室内有一个2.2×2.2厘米的占位，中脑导水管受阻，激励结巴性脑积水，但具体病理类型不解。CT扫描知道微钙化，这一气象指向生殖细胞瘤或松果体细胞瘤。

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图1 术前矢状位(a)、冠状位(b)及轴位(c)对比增强T1加权磁共振成像；肿瘤在T2加权成像上呈高信号(d)

随后进行了磁共振波谱成像搜检，成果高度辅导为神经元发源的高度恶性肿瘤，举例高档别室管膜瘤。由于枯竭脂质峰，生殖细胞瘤的可能性被放置。轮廓患者年岁和肿瘤位置来看，松果体实质肿瘤的可能性似乎也不大。

肿瘤标志物检测成果：甲胎卵白2.0 ng/ml、东说念主绒毛膜促性腺激素β亚基0.1 IU/l，均在开阔畛域内，胎盘碱性磷酸酶也未检出阳性。

尽管如斯，肿瘤类型仍无法明确。推敲到患者因结巴性脑积水出现症状，医师最初置入了右侧侧脑室外引流管缓解脑积水，并对肿瘤进行了立体定向活检，两项操作均未出现术中并发症。脑脊液引流几天后，步态和视觉闭幕获取缓解，患者头痛隐藏。CT复查知道脑室大小有所减小。脑脊液样本的AFP和β-HCG不异未升高，辩别为0.6 ng/ml和0.5 IU/l。

术中涂片标本的组织病理学搜检知道为部分多形性肿瘤，细胞呈圆形。初步推敲为生殖细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤。

石蜡包埋组织的进一步搜检发现，这是一个以圆形细胞为主的高细胞密度肿瘤，可见少数有丝分裂，MIB-1指数为10%，未见坏死。胶质纤维酸性卵白、Lu5、PLAP及嗜铬粒卵白免疫响应均为阴性，但肿瘤抒发神经元瑰丽物，包括突触素、神经元特异性烯醇化酶和微管关联卵白2。由于立体定向活检样本量有限，最终会诊为恶性伴神经元分化的肿瘤，如神经母细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤，刻薄进一步评估。

出其不意的是，进一步评估的成果指向中间分化型松果体实质肿瘤。医师决定进行开颅手术。术中因肿瘤与大脑内静脉良好粘连，残留了一小部分肿瘤，术后病理最终阐发为中间分化型松果体实质肿瘤。

术后磁共振成像知道，快乐飞艇app第三脑室左侧背侧有少许预期内的肿瘤残留，伴颅内积气，无并发症发生。脑脊液结巴已淹没，4天后清除了脑室外引流管。术后眼科搜检示眼球通顺开阔，复视隐藏，左侧视盘仍有水肿，但正在渐渐消退。

图2 术后早期矢状位、轴位及冠状位对比增强磁共振成像扫描

患者随后收受了放疗。每3个月随访一次，一年随访时影像学未见肿瘤再滋长字据，患者已重返责任岗亭，无神经功能闭幕。

案例权衡

松果体实质肿瘤过甚他脑室内或松果体区病变，临床上常以脑积水或局部脑组织受压的症状体征为主要发扬。若是肿瘤大要切除，脑积水可能在术后隐藏，就不需要分流——仅用临时的脑室外引流即可处罚问题。但若是肿瘤无法切除，需要更万古间能力淹没脑脊液通路结巴，永远留置脑室外引流管感染风险很高，这时需要推敲遥远性分流手术。由于可植入分流系统存在感染或功能闭幕的风险，内镜劣等三脑室造瘘术成为可行的替代决策，凯旋率高且并发症相对较少。

回到前述会诊窘境，脑瘤的影像搜检无法作念到百分之百确诊，活检也可能存在偏差。底下这则均分化松果体实质肿瘤病例，术前也一度被合计是良性肿瘤，术后才发现推行偏恶性。

"良性发扬"的脑瘤术后竟是恶性！

36岁的晴晴因鼻炎搜检时就怕发现松果体占位性病变，那时大小为16×15×12毫米，无显著神经功能闭幕。进行颅脑核磁共振搜检后，医目生远先不雅察3个月。复查时医目生远手术，但合计风险较大。晴晴出于敌手术风险的畏惧，选定不时保守不雅察。再次复查时出现了脑积水，偶有晕厥、脑涨等症状。暴躁不安的晴晴最终仍是决定收受手术。在皆门医科大学附庸北京天坛病院，巴训练凯旋主刀完成这台高难度开颅手术，全切肿瘤。术后患者即知晓，无新发神经毁伤。术后1周，病理成果报告为WHO 2至3级均分化松果体实质肿瘤，根据巴训练刻薄，患者实时收受了放化疗。

松果体实质肿瘤，尤其是中间分化型，属于萧疏的肿瘤类型。组织学接洽数据知道，该类肿瘤5年无进展生计率和总生计率辩别为42%至82%及39%至84%；对于WHO 2级与3级之间的预后各别，现存文件报说念存在互相矛盾的论断。在经分子学分类的队伍接洽中，中间分化型松果体实质肿瘤患者的预后相对可收受，5年无进展生计率和总生计率辩别为81%和86%。

手术切除具有可行性，相配比例的患者可兑现大体全切除，大皆接洽将GTR列为保举办法。赞助放疗方面，不同放疗形态均有愚弄，但针对特定患者群体（如3级、调整性或次全切除者）的赞助放疗获益尚未明确。化疗方面，当今尚无法式化调治决策。

论断

中间分化型松果体实质肿瘤的预后与松果体细胞瘤相似，因此调治计接应参照后者。惟有肿瘤要求允许，应尽可能最大畛域切除肿瘤，并密切随访。若术后存在残留肿瘤或肿瘤复发，应进行赞助放疗。

以上接洽来自INC海外神经外科医师集团旗下组织宇宙神经外科参谋人团(WANG)成员Volker Seifert训练。

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